Na szczupłą wysoką
kobietę spogląda każdy… wyróżnia się z tłumu… spoglądają mężczyźni, ale i
kobiety… zazdrościmy wzrostu, inteligencji… osiągnięć sportowych, nastolatki
chorują byle upodobnić się do modelek… jednak one takie się urodziły….
No właśnie co jeśli
dana osoba oddała by to wszystko czego jej zazdroszczą… co jeśli za wszystkim
czego jej zazdrościmy stoi poważna zagrażająca życiu choroba?!
Jabe Babe cierpiała na Zespół Marfana – genetyczną chorobę dotykającą średnio 1 osobę na 5000. Osoby takie są nieproporcjonalnie wysokie, szczupłe, mają smukłe ręce i nogi, długie palce i słaby wzrok (często go tracą) oraz problemy z sercem.
Jabe Babe ma 188 centymetrów wzrostu i zdaniem lekarzy tylko kilka lat życia przed sobą. Postanawia się więc nie ograniczać i przeżyć ten czas jak najpełniej imając się różnych, czasami zaskakujących zawodów. W swojej karierze była między innymi zawodową dominą, a ostatnio zastanawia się nad pracą w zakładzie pogrzebowym.
Dokument "Jabe Babe. Życie wielkiej dominy" – łączący w sobie materiały dokumentalne z reżyserowanymi sekwencjami – opowiada o próbach Jabe wiedzenia zwyczajnego życia. Czy jednak może ono był normalne w sytuacji gdy bohaterka swoim wyglądem i zachowaniem zaprzecza "normalnym" oczekiwaniom społeczeństwa dotyczącym kobiecego ciała, wyglądu i seksualności? "Jabe Babe. Życie wielkiej dominy" to jeden z najważniejszych australijskich dokumentów ostatnich lat uhonorowany nagrodą za reżyserię przez Australijski Instytut Filmowy oraz nagrodą dla najlepszego dokumentu na Międzynarodowym Festiwalu Dokumentu w Tajwanie. Do historii opowiedzianej w filmie życie dopisało smutny komentarz. Jabe Babe przegrała walkę z chorobą i zmarła 6 kwietnia 2008 r. źródło
Teraz pacjent sam
musi być wyedukowany a także mieć odwagę by podpowiedzieć lekarzowi:
„Tylko u niektórych
chorych na zespól Marfana można podejrzewać chorobę już po urodzeniu. Noworodek
jest smukły i może nie mieć właściwego napięcia mięśniowego - jego rączki i
nóżki rozkładają się jak u żabki. W nieco późniejszym wieku można czasem zaobserwować
słabszy wzrok. Jeśli pediatra usłyszy szmer w sercu już u niemowlęcia, to
znaczy, że również serce tego dziecka jest chore. Czasami jednak wada serca
ujawnia się dopiero u starszego dziecka, np. dwuletniego, pięcioletniego, co
też jest dla tego zespołu typowe. Czasem dopiero w wieku dojrzewania lub u
osoby dorosłej. Dziecko rośnie szybciej od zdrowych rówieśników, jest bardzo
smukłe. Czasem dziecko ma błękitne białkówki i ślini się nawet do czwartego
roku życia z powodu wiotkości mięśni mimicznych twarzy. Paluszki dziecka są
smukłe i zdarza się, że części ciała dziecka wyglądają asymetrycznie (na
przykład jedna ręka jest grubsza i dłuższa od drugiej albo jedna noga jest
grubsza i dłuższa od drugiej). Ta asymetria w połowach ciała może być przyczyną
skrzywienia bocznego kręgosłupa u dziecka, który z przyczyn typowych dla
zespołu Marfana jest słaby i wiotki. Mimo często bardzo słabego wzroku, poziom
umysłowy dziecka nie odbiega zwykle od normy. Z powodu słabości mięśni klatki
piersiowej, a także skrzywienia bocznego kręgosłupa - zwłaszcza jeżeli jest
duże - następuje deformacja klatki piersiowej Dzieci z zespołem Marfana często
chorują na zapalenie oskrzeli, płuc, a wielu dorosłych cierpi na astmę.” Zespół
Marfana to choroba genetyczna gdy jedno z rodziców jest chore szanse na zdrowe
potomstwo jest pół na pół, gdy chorzy są oboje dziecko na 75% podzieli los
chorych rodziców.
Marfan cichy
zabójca:
Justyna miała tętniaka
w klatce piersiowej wielkości prawie 9cm, ten w brzuchu prawie 10 „to były dwie
bańki napełnione krwią, które mogły w każdych chwili pęknąć! To wszystko minęło
po operacji w Holandii gdzie zoperowali mi całą aortę” Mówi Pani Justyna dla
programu „Zielone drzwi”.
„HK: U schyłku XIX wieku i do lat 60-tych XX
wieku chorzy z zespołem Marfana często umierali w młodości do 30 roku życia.
Najczęstszą przyczyną było pęknięcie aorty, np. u młodego mężczyzny, który
chorował na zespół Marfana, nie wiedząc o tym. Pęknięcie aorty następowało w
czasie wysiłku fizycznego. Młode kobiety pod koniec ciąży czasem umierały z
powodu obciążenia układu krążenia. Obecnie występują znacznie większe
możliwości pomocy chorym i dlatego chorzy mają szansę dożyć późnej starości.”
Dzięki
wcześniejszejszemu zdiagnozowaniu Marfana można opóźnić niepełnosprawność a
nawet jej zapobiec.źródło
Nigdy wczesniej nie slyszalam o tej chorobie, jak pewnie o milionie innych rzadkich schorzen.
OdpowiedzUsuńAle zeby zaraz zostawac domina? Niezwykle marzenie.
Może ktoś chory dzięki mojemu blogowi dowie sie o swoim schorzeniu dzięki czemu uratuje komuś życie...
UsuńNie znam tej choroby, napewno sobie coś o niej poczytam w Internecie jeszcze.
OdpowiedzUsuń:))
UsuńMatko, jestem w szoku. Fajnie, że napisałaś o tej chorobie.
OdpowiedzUsuńmoże komuś sie przyda:))
Usuńo ludu ciężka choroba...
OdpowiedzUsuńbardzo....
UsuńKiedyś coś o tej chorobie czytałam ....
OdpowiedzUsuń:))
UsuńKażdy każdemu czegoś zazdrości.... ale czasami naprawdę nie ma czego. Nie chciałabym żeby mnie przytrafiło się to co tej modelce. Już wolę mieć swoje 160 cm :)
OdpowiedzUsuńI am Journalist
:))
UsuńPierwszy raz słyszę o tej chorobie. Ciekawie napisany post!
OdpowiedzUsuńhttp://freshisyummy.blogspot.com/2015/03/trouble.html
:))
UsuńCzytałam kiedyś trochę o tym, a to dlatego, że moja lekarka mnie nastraszyła i podejrzewała u mnie Marfana.
OdpowiedzUsuńJak weszłam w neta to się totalnie przeraziłam... ale nie wydaje mi się, żebym była jakaś nieproporcjonalna, wadę wzroku mam ale bardzo małą... Po zrobieniu echa serca wszystko zostało wykluczone - na szczęście :)
uffffffff....
Usuńzdrowie najwazniejsze..
OdpowiedzUsuń:))
UsuńPierwszy raz o tym słyszę...
OdpowiedzUsuńTylko współczuć takim ludziom...
pierwsze słyszę o tej chorobie
OdpowiedzUsuńDziękuje za komentarz ;*
[ life plan by klaudia ]
tez pierwsze słyszę
OdpowiedzUsuń:)
UsuńNie miałam pojęcia o tej chorobie, tak mnie nią zainteresowałaś,że na pewno poszerzę swoją wiedzę na ten temat.
OdpowiedzUsuń:) może komuś pomożesz wiedzą.
UsuńZdarzyło mi się już parę razy czytać na temat tej choroby ;(
OdpowiedzUsuń;/
UsuńBardzo ciekawe. 1 osoba na 5000 to wcale nie mało. Jakimś cudem nigdy wcześniej o tej chorobie nie słyszałam. Czyli z uwagi na warunki, osoby dotknięte tą chorobą są dobrym materiałem na modelkę, dobrze zrozumiałam?...
OdpowiedzUsuńtam gdzie ważny jest wzrost: modelki, koszykówka.... Marfan to nie tylko kobiety chłopcy też sie rodzą z Marfanem
Usuńczłowiek to naprawdę codziennie się czegoś uczy ;)
OdpowiedzUsuńzupełnie nie miałam pojęcia że taka choroba istnieje ale zawsze warto taką wiedzę posiadać ;)
oczywiście, mając wiedze można pomóc:))
UsuńOkropna choroba. Jeszcze o niej nie słyszałam.
OdpowiedzUsuńoj tak....
UsuńHuh, biologia nieustannie zaskakuje...
OdpowiedzUsuńa biologi nie oszukasz:))
UsuńNiestety zawdzieczamy "czemus/komus" te choroby wszystkie i niekiedy nie jestesmy w stanie przed nimi uciec... W momencie gdy nie cierpimy na jakas ciezka chorobe powinnismy dziekowac Stworcy i brac zycie takim jakim jest, nie narzekac jak niestety robi to wiele osob, ktore tak na prawde od losu krzywdy nie doswiadczyly...
OdpowiedzUsuńJa myślę że nie ma ludzi całkowicie zdrowych, każdy ma jakieś problemy.
UsuńO chorobie chyba kiedyś czytałam ale dzięki wielkie za przypomnienie i przybliżeniu tematu.
OdpowiedzUsuńOczywiście przybliżenie* :):D
Usuń:))
Usuńdzięki wiedzy można pomóc:))
Usuń